两性畸形

    外生殖器表现为男、女两种性别的畸形，即阴蒂肥大或者有阴茎，两侧阴唇有不同程度的融合。尿道下裂、大阴唇部似阴囊内有睾丸，第二性征可为女性或男性。两性畸形（hermaphroditism）是由于遗传或不明原因引起性分化错乱或先天性内分泌失调所致。在同一人体内，具有卵巢和睾丸两种组织者，称为真两性畸形（truehermsphroditism），在体内只有一种生殖腺，而外生殖器与生殖腺下不一致者，称为假两性畸形，包括女性假两性畸形与男性假两性畸形。两性畸形比较罕见。

    （一）真两性畸形真两性畸形者体内具有发育程度不等的卵巢与睾丸组织。可能一侧为卵巢，另一侧为睾丸。亦可能一侧或两侧为卵睾。外生殖器多数与相邻的生殖腺相符合，卵睾半数以上有输卵管。一般都有子宫，但其发育程度不同。体内的生殖腺都可能有分泌功能，第二性征以优势性激素而决定。外生殖器男女不清伴有畸形，女性外阴与阴道发育不良。青春期后有月经周期性变化。乳房发育如女性。染色体组型可分为46，xx。46，xy。或46，xx/xy等嵌合体。在46，xx核型的该患者体内可携带亚显微y连锁遗传的睾丸决定因子。本院收治过1例46，xx染色体组型的真两性畸形，妊娠3次、人工流产两次，近足月剖宫产获一个正常男婴。病理检查证实其生殖腺双侧均为卵睾。

    （二）假两性畸形

    1、女性假两性畸形即女性男性化。此类患者除外生殖器部分男性化外，其染色体组型如内生殖系统均为正常女性。其外生殖器表现为阴蒂增大及两侧大阴唇不同程度的融合。

    2、男性假两性畸形即男性女性化、实际为先天性雄激素不敏感综合征（adrogeninsensitivitysyndrome），又称为睾丸女性化综合征（testizularfeminizationsyndrome）。患者生殖腺与染色体组均为男性，睾丸分泌雄激素，但机体对男性素不敏感。其内生殖器未发育或发育不全，其外生殖器为女性型。睾丸隐藏在阴唇、腹股沟或腹腔中。此睾丸在青春期后易发生恶变，应及早切除，向女性方向治疗。

    处女膜闭锁

    因在胚胎发育中尿生殖窦的阴道芽状突起未能被贯通所致。青春期后致生殖道经血潴留。

    临床表现原发性假性闭经，青春期后出现周期性下腹痛，婚后不能性交。检查可见处女膜无孔，局部饱满膨出。肛腹双合诊发现直肠前囊性包块感。b超或ct扫描等影像学检查可呈现阴道宫腔积液图像。处女膜最薄处穿刺可抽出咖啡色血性液。

    阴道横隔

    可能因两侧副中肾管尾端与尿生殖窦相接处未被贯通所致。阴道横隔多位于阴道中中1/3交界处，也有发生在其他部位者。完全性横隔少见可致阴道闭锁。通常在隔中央或侧方有小孔，其大小不一，影响阴道液与经血排放。

    临床表现不孕患者可能经血排放不畅致淋漓不净，痛经、经血潴留可能合并感染，性交痛、性生活不满意。

    阴道纵隔与双阴道

    因两侧副中肾管会合后，中隔部分消失则形成不完全纵隔。中隔未消失则致完全纵隔形成双阴道。同时合并双子宫畸形。

    临床表现阴道纵隔常合并子宫畸形，可能不孕。一般对性生活、妊娠影响不大。

    先天性无阴道

    在胚胎期约7~10周性器官分化形成中，两侧副中肾管会合后，其尾端发育受阻或停滞未能向下发展，而致先天性无阴道，常合并先天性无子宫或始基子宫，偶有正常发育的子宫。卵巢来源于生殖嵴，很少同时受累，通常发育与功能正常。先天性无阴道是rokitansky-kuster-hausersyndrome.（r-k-h综合征）的临床表现之一。

    临床表现原发性闭经，亦有周期性下腹痛者，婚后不能性交等。检查女性表型，外阴正常，处女膜内仅有浅窝无阴道。无子宫或始基子宫畸形，可能合并泌尿系统或骨骼畸形。卵巢功能测定属正常范围。

    阴道狭窄与粘连

    病因病理

    1、先天性阴道发育不良狭窄，如阴道横隔、纵隔等。

    2、继发性阴道狭窄与粘连。

    外阴阴道炎

    正常育龄妇女的生殖道有自然防御机制。阴道内微生态是以阴道杆菌占优势，在雌激素的影响下，阴道上皮不断增生并富含糖原，借助阴道杆菌作用，糖原分解为乳酸，维持阴道ph值4~5，能有效地杀灭病原菌或抑制其繁殖。由于阴道杆菌在阴道壁形成生物膜起保护作用，虽然在正常妇女的外阴阴道中，也常能见到不同的微生物，但临床上并不表现炎症。

    一、滴虫性外阴阴道炎

    病因由阴道毛滴虫引起的滴虫性阴道炎是比较常见的。阴道毛滴虫为一种寄生性原虫，最适宜繁殖的ph值为5.5~6.0，在ph值7.5的阴道环境中不易生存。当滴虫大量繁殖可波及外阴部，引起滴虫性外阴炎。

    临床表现外阴痒夜间更甚，带下多、色黄有臭气味。检查见外阴有抓痕、潮红皮损，阴道液略呈灰黄绿色、稀薄呈泡沫状、系因糖原被分解产气所致。阴道粘膜充血，深部可见小出血斑点。常与霉菌等合并感染，若泌尿道同时感染可出现尿痛、尿频、下腹坠胀感等。

    二、霉菌性阴道炎

    病因由白色念珠菌引起，此菌在ph值5.5~6.5的阴道环境中最适宜生长。在正常情况下阴道ph值4.0~4.5时，白色念珠菌即便存在也不能大量繁殖。阴道杆菌对其有抑制作用。正常人体的皮肤、口腔，肠道及阴道粘膜中隐藏白色念珠菌，可互相传染，但与手、足癣无关。长期用抗生素可致菌群失调，霉菌增加，糖尿病及孕妇等易患此玻

    临床表现主要是外阴奇痒及白带多。阴道壁大量白色豆腐渣样或凝乳状白带，粘膜红肿充血或有红斑点状。

    三、尖锐湿疣

    病因是由人乳状病毒感染外阴、阴道、宫颈、肛周，主要通过性接触传染，也可间接感染。是一种良性病变，可反复发作。

    临床表现多发生在阴唇、阴道口、肛门周围，阴道及宫颈。呈小疣状红色突起或呈菜花状不平，易溃烂感染、分泌物臭，易出血。外阴痒痛、带下多。常合并其它感染。

    四、非特异性阴道炎

    病因常见的致病菌有葡萄球菌、链球菌、大肠杆菌、加德那氐杆菌等。诱因有阴道损伤，阴道用药不当或腐蚀性药物、子宫炎波及、使阴道自然防御机制、微生态平衡破坏，利于异常病菌生长繁殖而致玻

    临床表现外阴阴道烧灼感、下坠感、阴道排液多、脓性有臭气味，可伴尿痛、尿频，性交后血性排液。

    外阴阴道肿瘤

    外阴阴道肿瘤不多见，可能影响妊娠的为数亦较少。

    一、前庭大腺囊肿

    病因病理主要因前庭大腺急或慢性炎症控制后，遗留下腺管粘连闭锁，分泌物潴留形成囊肿。亦会再感染或复发，转为前庭大腺炎或脓肿等炎症表现。

    二、外阴纤维瘤或纤维肌瘤

    临床表现多发生在大阴唇、单侧，也有发生在小阴唇或阴蒂者。呈圆形或卵圆形，有蒂。质较硬，大小不一，小无症状，大者致外阴坠胀，行动不方便，性交困难、排尿障碍，肿物感染破溃或囊性变。

    三、阴道囊肿

    临床表现1、当囊肿较大，引起异物感或压迫邻近器官如排尿不适，性交障碍致不孕症，囊肿破裂可流出液体或含血性粘液等。

    2、检查见阴道壁囊性肿物，壁薄，单或多个。抽取内容为比较清的无色液体。